Експертен анализ за болните от хемофилия

Хемофилията е наследствено заболяване, което се проявява с нарушение на кръвосъсирването. Заболяването е полово обусловено и от него боледуват само мъже, като жените са преносители на патологичния ген, предизвикващ заболяването. При хемофилията има дефицит на някой от факторите на кръвосъсирване в човешкия организъм. Най-разпространена е Haemophilia A – при нея има дефицит на фактор VIII на кръвосъсирването. Друг разпространен тип е Haemophilia B – в този случай има дефицит на фактор IX на кръвосъсирването. Има и други видове нарушения на кръвосъсирването, които са относително рядко срещани. Честотата на разпространение на заболяването е 1 болен на 10 000 души население.
Най-честите прояви са кръвоизливи по ставите, предимно по големите стави – колена, лакти, глезени и по мускулите. Първите кръвоизливи се наблюдават обикновено в ранна детска възраст, най-често при прохождането на детето. Всяка травма, дори и най-безобидната, води до кръвоизлив. Пряка опасност за живота на болните представляват мозъчните кръвоизливи, кръвотеченията от стомашно-чревния тракт и други подобни локализации, засягащи жизненоважни за човешкия организъм органи.
Лечението на заболяването се осъществява чрез вливане на фактори на кръвосъсирването, които се произвеждат от човешка кръвна плазма или чрез генноинженерни технологии се синтезират по изкуствен път – това са рекомбинантните коагулационни фактори. В зависимост от типа хемофилия се използва съответния липсващ в организма фактор. При липса на адекватно и навременно лечение, всеки кръвоизлив нанася необратими увреждания на съответната става в която е възникнал. Нелекуваните кръвоизливи са съпроводени с изключително силни болки. Увредените вече стави често се възпаляват и възникват спонтанни кръвоизливи като това създава допълнителни проблеми, както на самите болни, така и на техните близки.

“Домашно лечение” на хемофилията

Домашното лечение е изключително важно заради невъзможността да се предвиди кога може да възникне спонтанно кръвотечение. При домашното лечение всеки болен трябва да разполага постоянно в дома си с нужния му фактор на кръвосъсирване. При първите симптоми на кървене болният или негови близки трябва веднага да приложат медикамента. Болните преминават през обучение относно правилното лечение на кръвоизливите в домашна обстановка. То обхваща начина на съхранение, подготовка и приложение на препаратите, дозировките им при различните кръвоизливи, както и поведение и процедиране при заплашващи живота кръвоизливи.
Предимства на домашното лечение:
Най-кратко време за реакция от страна на болния или неговите близки.
Това е най-евтиният начин на лечение, тъй като се прилагат относително ниски дози за овладяване на кръвоизлива.
Избягват се усложненията като увреждане на опорно-двигателния апарат или други органи и системи на човешкия организъм.
Спасява живота на болния при животозастрашаващи кръвотечения до транспортирането му в болница.
Дава възможност за много по-голямо социализиране на болните в обществото в сравнение с тези, които са принудени да търсят медицинска помощ в специализираните лечебни заведения при всеки инцидент.

По повод изготвянето на първия по рода си за България експертен анализ “Диагностика и лечение на хемофилията в България” Българското Дружество по хемофилия представя обобщени резултати.
Изготвянето на анализа се проведе в периода май- юли 2007. В него взеха участие най-изтъкнатите специалисти в областта. Документът представя и анализира обобщени данни за периода от 1996 до 2007 г., като за първи път се прави подобно мащабно изследване на проблемите на хемофилиците в България. Главната му цел е да отчете актуалното състояние към 2007 г. на диагностицирането и лечението на хемофилия в страната на фона на останалите страни-членки на ЕС, както и да подпомогне здравните институции при работата им по това заболяване.
Към момента в България са регистрирани 668 болни, като 94 от тях са деца. 23% от възрастните болни и 28% от децата са с тежка форма на хемофилия, а 19% от възрастните и 5% от децата са със средно тежка форма. По региони разпределението на болните е следното: София 237, Плевен 71, Варна 95, Пловдив 142, Стара Загора 82. Най-голям е броят на болните с хемофилия тип A – хора с липсващ фактор VІІІ в кръвта, 507 души.
Тенденцията при лечението на болните след 1996 г. е към заменяне на непречистени плазмени препарати с високо пречистени, с двойна вирусна инактивация плазмени препарати, както и с по-съвременни, високо ефективни и с минимални странични ефекти рекомбинантни препарати. По данни на Световната Федерация по Хемофилия за 2006 г. България е на последно място в ЕС по количество внасяни единици фактор VІІІ прилаган при хемофилия A. Страната ни внася по 1.5 единици фактор VІІІ на глава от населението. В Унгария това количество е над 6 единици, а в Словакия над 3-4 единици. При “идеални условия” т. е., ако няма извънредни случаи на кръвоизливи, минималното необходимо количество е 1 млн. международни единици за 1 месец. Вносът на рекомбинантният активиран фактор VІІa (който се прилага при тежка инхибиторна хемофилия) е намален 2 пъти в сравнение с 2006 г. Недостатъчното количество препарати е причина в някои от регионите на страната да не се въведе профилактиката на кръвоизливи. Тя е задължителна при деца, особено с тежка форма на хемофилия. Терапията при децата с неоптимално количество лекарства води до ранното им инвалидизиране. Профилактиката е застъпена във Варна и София, но изостава в останалите региони на страната. На постоянна профилактика са 24 деца с тежка форма на хемофилия.
Към момента в страната функционират 6 специализирани звена за лечение на хемофилия, работещи по модела на страните членки на ЕС. Те се намират в Пловдив, Варна, Стара Загора, Плевен и в София (2): НЦХТ и Детска клиника УМБАЛ Александровска. Специфично ангажираните специалисти по проблемите на заболяването общо за страната са 17.
По повод резултатите от експертния анализ Дружеството по хемофилия в България изготви и представи на вниманието на здравните власти: Министерство на здравеопазването, НЗОК и Комисията по здравеопазването в Парламента препоръки за съвместно справяне с проблемите на болните в страната.

Шанс за болните от хепатит